Partes importantes II. Los ganglios basales

Los ganglios basales están situados cerca de la base del encéfalo -de ahí su nombre- y junto con el encéfalo forman dos bucles de retroalimentación para el sistema motor, siendo fundamentales para el control motor voluntario. Están implicados en movimientos complejos, precisos y muy automáticos como andar en bici.  Otra de sus funciones es la que nos permite pasar de una acción a otra mediante mecanismos de inhibición y desinhibición; por ejemplo y como explicaremos detenidamente más adelante, las personas enfermas de Corea de Huntington o de hemibalismo, sufren una especie de ruptura de los sistemas inhibitorios, y como estos sistemas no pueden ‘frenar’ las conductas, surgen movimientos involuntarios como los tics, los temblores o sacudidas violentas de distintos miembros del cuerpo. Para entender los sistemas inhibitorios podemos imaginar una especie de control interno que regula las conductas que deben emitirse, por ejemplo si queremos levantar un brazo voluntariamente, el sistema desinhibitorio ‘desbloqueará’ los circuitos que hacen que el brazo pueda levantarse y cuando queramos bajarlo, se activará el sistema que bloqueaba la conducta de levantar el brazo. En una persona sana, estos controles están en equilibrio y trabajan alternativamente inhibiendo y desinhibiendo circuitos, pero en una persona con daños en los ganglios de la base…hay alguna que otra complicación, tal y como veremos.

Siguiendo con la morfología, dentro de los ganglios podemos encontrar esta diferenciación:figure5-31

-Cuerpo estriado: Porción de sustancia gris formada por el caudado, el putamen y el globo pálido. Si os fijáis en la imagen, el nucleo caudado es la parte con forma de C, y tiene tres partes: la cabeza, el cuerpo y la cola. El putamen y el globo pálido forman la estructura conocida como nucleo lenticular, la parte más externa de los ganglios de la base.

-Núcleo Amigdalino: Parte del sistema límbico (importante en las emociones)

-Sustancia negra: Esta parte de los G.basales trabaja con neuronas dopaminérgicas, neurotransmisor que se encarga de importantes funciones como la cognición, la actividad motora, la motivación, la recompensa, el sueño, la atención, el aprendizaje y el comportamiento.

-Núcleos subtalámicos

LESIONES

Un daño en los ganglios basales produce unos síntomas muy característicos: la aparición de movimientos involuntarios continuos, disminución de los movimientos voluntarios (o desaparición total) y cambios en la postura o en el tono muscular. Algunos de los trastornos son:

- Atetosis: Se caracteriza por la aparición de movimientos de torsión, lentos, continuos y serpenteantes. Esta enfermedad hace que los sujetos no puedan mantener los dedos de manos y pies, la lengua y las extremidades de forma estable y que estén moviéndose continuamente de forma sinuosa. La atetosis suele aparecer acompañando a la Corea.


-Enfermedad de Parkinson: Esta enfermedad degenerativa es producidad por la reducción de los niveles de dopamina de la sustancia negra. Cuando esto sucede, serompe el equilibrio entre la dopamina y la acetilcolina, haciendo que esta tenga un exceso de actividad excitatoria y provocando la degeneración de la sustancia negra. Las características clínicas son: el temblor en reposo que disminuye en movimiento y desaparece durante el sueño, rigidez muscular, dificultad para iiciar movimientos espontáneos, enlentecimiento de los movimientos, aumento del tono muscular. Esta enfermedad acaba impidiendo la ejecución de cualquier movimiento voluntario. Para tratar esta enfermedad se utilizan medicamentos que estimulan los receptores de dopamina y tratan de subir sus niveles para frenar la degeneración de la sustancia negra. (Inglés)


*Fijaos en 0.26, el doctor muestra el tono muscular de una persona sana y vemos como puede doblar facilmente los brazos y estirarlos, cuando hace la prueba con el enfermo de parkinson, vemos la rigidez muscular y el aumento del tono.


-Balismo: Se caracteriza por las sacudidas violentas que suelen afectar a un lado del cuerpo. El balismo surge por la liberación excesiva de dopamina (justo al contrario del parkinson).

-Corea de Huntington: Es una enfermedad degenerativa hereditaria que destruye poco a poco los ganglios basales. En su forma más común, esta enfermedad suele aparecer de forma tardía entorno a los 55 años, si bien es cierto que existen variantes como el síndrome de Westphal que hace que surja mucho antes (20-25 años o antes). Se caracteriza por la aparición de movimientos rítmicos involuntarios, rápidos y bruscos de los músculos distales. Además de la sintomatología motora, aparecen síntomas psicológicos como problemas afectivos, irritabilidad espontánea, cambios de personalidad, brotes psicóticos, tendencias suicidas y trastornos cognitivos como la pérdida de la memoria.

En los años previos a la aparición de la Corea (y tras su diagnóstico) comienzan a surgir algunos déficits cognitivos como la alteración de los focos atencionales y disminución de la concentración, pérdida de la memoria visual inmediata, problemas en la formación y recuperación de conceptos, déficits en planificación y ordenación secuencial y demencias.

Esta enfermedad es muy dura y no hay ninguna cura o tratamiento que cese su curso, sin embargo se trata de mantener válidos a los pacientes el mayor tiempo posible, y para ello se utilizan algunos medicamentos como los bloqueadores de dopamina, que hacen que se reduzcan los movimientos anómalos. Aquí os dejo un video de la ACHE, os animo a que le echéis un vistazo aunque es bastante duro.

-Discinesia: Se caracteriza por movimientos accesorios asociados a un acto motor voluntario, por ejemplo, los tics o las muecas exageradas.

Para saber más:

Asociación de Corea de Huntington Española

Federación Española de Parkinson

SearchMedica

http://3d-brain.ki.se/atlas/basal_ganglia.html



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